Enfermedades lisosomales (Esfingolipidosis)
Ahora detallaremos otro de los tipos de enfermedades lisosomales: Esfingolipidosis. Las esfingolipidosis constituyen un grupo de trastornos hereditarios caracterizados por el acumulo anormal de esfingolípidos en las células debido a deficiencias enzimáticas específicas. Este grupo incluye enfermedades raras como la enfermedad de Gaucher, la enfermedad de Niemann-Pick, la enfermedad de Fabry y la enfermedad de Tay-Sachs, entre otras. Esfingolípidos y su Función: Los esfingolípidos son lípidos complejos fundamentales para las membranas celulares, con una estructura básica que incluye la esfingosina. Su diversidad estructural contribuye a funciones biológicas cruciales, como la formación de la barrera celular y la señalización celular. Ejemplos incluyen la esfingomielina y los glucocerebrósidos. Su papel es vital en la integridad estructural celular y participan en procesos biológicos esenciales para el funcionamiento celular normal. Tipos: Las esfingolipidosis son un grupo de trastornos